内科病历(大动脉炎)

发布时间: 2019-11-12作者:小高浏览量:

内科查房案例(大动脉炎)

病历摘要

1.入院时情况患者,女性,33岁,工人,发作性左上肢乏力、头晕1周,于2009年12月18日来我院就诊。患者于1周前无明显诱因下出现左上肢乏力,多于左上肢活动时,休息后可缓解,症状进行性加重,并逐渐出现左上肢酸胀麻木等不适,间断出现头晕,无明显头痛,无视物旋转,无耳鸣,无黑嗽、晕厥等,为求进一步诊治来我院。

2.既往史无高血压病史,无糖尿病史,无关节肿痛皮肤红斑史,无吸烟史。2周前曾有发热、乏力,未予重视。

3.体格检查体温36.6℃,脉搏70次/分,呼吸18次/分,右肱动脉无创血压110/80mmHg,左肱动脉无创血压90/60mmHg,神志清楚,自主体位,一般状况可,口唇无发绀,无颈静脉怒张,左颈动脉可闻及Ⅱ级收缩期杂音,听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心界不大,心率70次/分,律齐,心音可,未闻及杂音;腹平,未闻及杂音,触诊软,肝脾肋缘下未触及,双下肢无水肿,左侧肱动脉搏动弱,生理反射存在,病理反射未引出。

4.辅助检查①实验室检查:血常规示RBC7.30×102/L,WBC5.0x

10/L,Hb120g/L,PLT154×10°/L。红细胞沉降率为108mm/h。②颈动脉超声:左颈总动脉狭窄60%。③胸部X线摄片:未见明显肺部及纵隔异常。

5.人院时诊断大动脉炎?

第一次查房(入院第2日)

主治医师患者的主要症状是单侧肢体的乏力并伴有头晕,据此可考虑哪些诊断?

医师根据上述临床特点,我们考虑如下几个诊断。

1.大动脉炎头臂动脉型患者,女性,33岁,无吸烟史,近1周出现左上肢乏力,多于左上肢活动时,症状逐渐加重并伴有头晕,查体可见双侧肱动脉无创血压相差10mmHg以上,左侧颈动脉可闻及杂音,实验室检查提示红细胞沉降率增快,左颈总动脉狭窄,结合病史特点,考虑大动脉炎头臂动脉型。

2.动脉粥样硬化在头臂动脉区域若出现粥样斑块造成严重狭窄亦可出现该患者的症状,但动脉粥样硬化一般出现年纪偏大,多有长期吸烟、高血压、血脂紊乱、糖尿病等危险因素,结合该患者年轻女性,考虑该病可能性小。

3.胸廓出口综合征可有桡动脉搏动减弱,随头颈及上肢活动其搏动有变化,并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病,颈部X线显示颈肋骨畸形,结合该患者诊断依据不足。

主任医师同意以上分析,患者年轻女性出现左上肢乏力伴有头晕,结合体格检查及辅助检查考虑大动脉炎可能大。大动脉炎可累及主动脉及其主要分支,应进一步明确除左头臂动脉外是否有其他部位动脉累及,可行超声检查了解主动脉、肾动脉等情况进行评估,检查心脏彩超了解有无瓣膜受累,肾功能了解有无肾功能受损,查头颈动脉CTA了解头颈动脉受累的情况。大动脉炎多有抗结核菌素试验阳性,目前胸部X线摄片未见明显异常,可予以查结核菌素试验了解相关情况。

第二次查房(入院第3日)

主治医师请住院医师把这两日的检查结果及诊疗情况汇报一下。

医师目前患者一般情况可,左上肢活动时仍感乏力,并伴有头晕,无黑朦、晕厥,睡眠可,神志清楚,精神尚可,左颈动脉可闻及收缩期杂音,无震颤,今晨右侧肱动脉无创血压120/70mmHg,左侧肱动脉无创血压95/65mmHg,左桡动脉搏动减弱,心脏听诊正常,腹部阴性。实验室检查肾功能正常,结核菌素试验24小时检查阴性,心脏彩超未见明显心脏结构异常,双肾动脉检查未见明显血管异常,头颈CTA提示左颈总动脉狭窄50%,支持大动脉炎诊断。

主治医师请主任医师结合本例患者的临床特点,进一步分析确定该患者的诊断。

主任医师根据患者的临床表现及大动脉炎的诊断标准,该患者可以诊断为大动脉炎头臂动脉型。

大动脉炎是一种大血管的慢性非特异性炎症,主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉和冠状动脉,导致受累动脉不同程度的狭窄、甚至闭塞,部分患者因炎症破坏动脉壁的中层,出现动脉扩张或动脉瘤。

1.大动脉炎的诊断标准目前多采用1990年美国风湿病学会制定的大动脉炎诊断标准:①发病年龄≤40岁;②肢体间歇性运动障碍;③肱动脉搏动减弱;④血压差>10mmHg;⑤锁骨下动脉或主动脉杂音;⑥动脉造影异常。凡6项中有3项或3项以上符合者则可诊断为该病。

2.根据临床表现大动脉炎可分为四种类型头臂动脉型(主动脉弓综合征)、胸腹主动脉型、广泛型和肺动脉型。

(1)头臂动脉型:此型占30%左右,病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉和(或)无名动脉起始部,椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞导致单侧或双侧上肢缺血,出现患侧肢体发凉、麻木、无力、酸痛,甚至肌肉萎缩,体检时可发现颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉症),两侧上肢收缩压差大于10mmHg。约半数的患者于颈动脉行经区或锁骨上部可听到2级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,如有侧支循环形成,则血流经过扩张弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。

(2)胸腹主动脉型:此型占20%左右。病变累及胸降主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。由于病变造成的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢供血不足,产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性破行等症状。胸降主动脉严重狭窄时,心排出的血液大部分流向头颈部和上肢,导致节段性高血压。而单侧或双侧肾动脉狭窄或闭塞使肾缺血,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统引起顽固性高血压,出现头痛、头晕、心悸。高血压使心脏负荷增加,引起左心室肥厚、扩大,甚至发生左心衰竭症状。体格检查时可发现:①主动脉、动脉和足背动脉搏动减弱,而上肢动脉搏动宏大有力。

②单纯胸或腹主动脉狭窄的患者,下肢血压明显降低或测不出,而上肢血压增高;单纯肾动脉狭窄者则上下肢血压均增高,而且下肢血压较上肢高20

mmHg左右;当两者合并存在时,上肢血压增高更明显,上、下肢血压差增大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音,严重者于胸壁可见表浅动脉搏动。杂音部位有助于判断主动脉狭窄的部位和范围。肾动脉受累时,60%~90%的患者于上腹部可闻及2级以上高调收缩期血管杂音,杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④由高血压引起的左心室肥厚、扩大,甚至心功能衰竭的体征。

(3)广泛型:此型占40%左右,具有上述两种类型的临床症状和体征特点,病变广泛而多发,多数患者病情严重。

(4)肺动脉型:45%~50%的大动脉炎患者合并有肺动脉病变,主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,病变呈多发性改变。上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各型之间肺动脉受累的伴发率并无差异。一般认为,单纯肺动脉受累罕见,单纯肺动脉病变的患者临床上一般无明显症状,肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿。病变晚期,约1/4患者可并发肺动脉高压,多为轻到中度,而重度则少见。临床上出现心悸、气短等,但症状一般较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进。肺动脉狭窄较严重时可有同侧的呼吸音减弱,如合并严重肺动脉高压则可出现右心衰竭的症状和体征。

主治医师该患者可诊为大动脉炎头臂动脉型,那么如何进行下一步的治疗?

主任医师大动脉炎的治疗选择困难在于对病情的判断,因为约有20%的患者病变为自限性,对于这部分患者如发现时病情已处于稳定,而且无合并症,则不要治疗。目前临床一般采用红细胞沉降率快慢来判断病变是否活动,但并非所有活动性病变患者红细胞沉降率都增快。对于活动期的治疗一般采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂。

1.糖皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物,大多数患者对激素治疗反应良好,50%左右患者病情可缓解。起始用量一般口服泼尼松1mg/(kg·d),早晨顿服或分次服用,当病情控制(全身症状消失、红细胞沉降率正常)后逐渐减量,剂量在30mg/d以上者可每周减5mg,而剂量在30mg/d以下者每2~4周减5mg,减量至5~10mg/d时维持此剂量。激素减量期间密切观察病情变化,包括全身症状、检测红细胞沉降率和C反应蛋白,若出现病情反复,应暂缓减量或加量。治疗过程中要注意激素引起的不良反应,如库欣综合征、继发高血压和(或)糖尿病、精神症状和胃肠道出血等,长期使用者要防止骨质疏松。

2.免疫抑制剂应用免疫抑制剂治疗不仅有利于控制病情,而且可以节省激素用量,减少长期应用大剂量激素所造成的副作用。目前临床较常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。一般与激素合用,对有激素应用禁忌证或不能耐受激素治疗的患者也可单独应用。环磷酰胺多采用每日或隔日给药,剂量为100mg/d或隔日200mg。甲氨蝶呤为每周10~20mg,或硫唑嘌呤100mg/d也可选用。对于上述治疗效果欠佳或病情严重的患者,可选用环孢素起始量1~3mg/(kg·d),随病情变化可增量至5

mg/(kg·d),分次口服或霉酚酸酯1.5g/d,分2次口服,或采用两种免疫抑制剂联合治疗。免疫抑制剂治疗期间应密切观察血常规、肝肾功能等变化。

该患者目前有缺血的症状和体征,红细胞沉降率增快说明疾病处于活动期,可给予糖皮质激素,起始口服泼尼松1mg/(kg·d),早晨顿服,注意监测红细胞沉降率。

第三次查房(入院第10日)

主治医师将患者的治疗情况向主任医师汇报:患者目前病情稳定,左上肢乏力及头晕的症状减轻,昨日查红细胞沉降率为15mm/h。主任医师患者目前病情得到控制,红细胞沉降率接近正常,泼尼松的用量可每周减5mg,随访病情变化。

专家分析

大动脉炎为慢性进行性血管病变,早年间的病死率相对较高,近年来,随着诊断水平的提高,使许多患者在早期得以明确诊断,以及有效抑制炎症反应的治疗措施和积极的介入及手术治疗,使患者的预后得到明显改善,有一组调查资料结果表明,患者15年的成活率高达95%。患者的预后主要与病情的严重程度(即有无顽固性高血压、主动脉反流、眼视网膜病变、动脉瘤等)、组织和器官的功能状态及并发重要器官(如心、脑、肾病变等)情况有关。引起死亡的原因主要有心功能衰竭、心肌梗死、中风、动脉瘤破裂,以及肾功能不全等。

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