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【神经内科】副高考前押题密卷

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神经内科医学高级职称卫生技术考试知识点
病倒15皮肤变黑17年,步态不稳、饮水呛咳7个月,言语不清、张口困难1个月

患者.男.31岁。

主诉:皮肤变黑17年,步态不稳.饮水呛咳7个月,言语不清,张口困难l个月。

一、病史询问思路

1.患者病程长,病史相对较复杂,问诊过程中可对疾病分为几个阶段。因为本例患者不能主动配合,往往不能得到详细的病史,对家属的问诊结果应仔细分析。

2.第一阶段,围绕肾上腺皮质功能减退方面。询问各种激素缺乏的相应症状,包括:色素沉着、乏力、胃肠道症状、心血管症状、低血糖表现、精神症状等,以及有无肾上腺危象,以及患者诊治经过。问诊过程中注意与抑郁症相鉴别。

询问结果:患者在一次腹泻之后家人发现他皮肤逐渐变黑(14岁),变黑的部位以皮肤效福处更为明显。并且逐渐出现了运动耐力差、易疲劳、食欲不佳、成绩下降。上述症状随时间推移越发明显。患者20岁时,这些症状更加明显,表现为不能参加正常训练,周身乏力,皮肤进一步变黑。后在当地医院诊断为“原发性肾上腺皮质功能减退症”,并开始服用激素替代治疗。疗效:上述症状明显好转,逐渐减量后可正常参加工作,正常生活。此为病程第一阶段,整个临床表现均符合“肾上腺皮质功能减退”。

1年前,患者因精神受到打击而停药,并酌酒,后因神志不清而住院,当地医院诊断为

“骨上腺危象”。经治疗后神志略有好转。

3.第二阶段,外院出院后,患者出现了新的神经精神系统症状,此时精神方面的症状较第一阶段明显。注意询问神经系统受累的症状,与非器质性疾病相鉴别。

询问结果:出院后逐渐出现恐惧感、睡眠差,出院1个月后就诊,诊为“抑郁症”,以口服抗抑郁药物治疗1个月(具体药物不详)。服药期间有易怒骂人,饭量明显增多等。7个月前,偶有饮水呛咳,不伴有吞咽困难;步态不稳,易右偏,右侧肢体无力,偶有右侧肢体和头部抖动,伴有情绪低落,不爱与人说话,夜间睡眠差,睡眠中常有尿失禁。3个月前自觉周身乏力加重,行走困难,出现右侧口角流凝,白天亦出现尿失禁,当地医院查头CT示基底节和脑干区脑姜缩。进一步行头MRI示预内多发病灶。此后患者逐渐言语减少,动作缓慢。1个月前家人发现其言语不清、张口困难,口角流凝较前加重,当地医院子以多巴丝册125mg3次/日治疗后第二天患者张口困难好转,可张口进食,余病情无明显好转。

4.了解一般情况,如食欲、体重变化、二便情况等,有助于了解全身情况。

5.询问个人史、婚育史、家族史。

询问结果:患者病前半年曾腹泻一次,庆大拿素治疗后痊念。患者小便失禁,大便无异常。患者吸烟近10年,20支/日。

注意:在进行疾病的鉴别诊断过程中,多次详细询问病史,结合以前的就诊资料,发现患者在肾上腺危象时出现了严重的低钠血症,后经积极补液治疗血钠恢复正常。

二、体格检查

1.体格检查前分析体格检查应注意神经系统的疾病可能是全身疾病的一部分,首先应做全面系统查体。而神经系统查体是定位的关键。该患者有精神症状,查体不一定配合,查体时尽量取得患者配合,对可疑体征可多重复几次。对于颅内多发病变,查体阳性发现可能比较多,应进行全面而详细的神经系统查体。

体格检查结果:查体能配合。全身皮肤发黑,以缴褶处为著。右肘关节不能伸直,膀胱充盈。其他金身查体未见明显异常。神经系统查体;神清,表情淡漠、采板,反应迟钝,言语不清、声青拖长、对答少。粗测视力可,双瞳孔等大3.5mm,对光反射迟钝,双眼上视差。左侧鼻唇沟漫,示齿、伸舌不配合。双上肢肌张力正常,肌力5级,腱反射活跃;双下肢肌张力低,肌力3-级,腱反射亢进。双侧Hoffmann、掌领反射、踩阵李(+),双侧Babinski、Chaddock征(+)。粗测双侧深浅感觉正常对称。双侧指鼻、轮替、跟膝胫较差,偶有意向性震颤。额胸距1指,布氏征、克氏征(一)。双侧腹壁反射未引出,提养反射可引出。

2.检查后分析系统查体结果发现患者有全身皮肤发黑,神经系统查体发现有多个神经系统的损害,包括高级智能、双侧锥体束、小脑或脑桥小脑联系纤维、腰骶脊髓或周围神经等。

三、进一步辅助检查

1.常规检查。

2.肿瘤筛查毒物筛查。

3.内分泌代谢方面的检查。

4.头颅MRI可显示颅内病变具体位置,对某些疾病可能有辅助诊断作用,与老片对比可显示疾病是否进展。MRA可显示血管病变(另可行TCD、颈部血管彩超评估血管病变)。

MRS可提示脑内代谢异常,对部分疾病的鉴别有意义。

5.作为鉴别诊断检查血乳酸、肌酶谱、血极长链脂肪酸。

主要检查结果:

1.血尿便常规基本正常,便OB(+)。凝血正常。HIV、HCV、HBV均(一)。胸片、心电图正常。心肌酶:CK1328U/L。

2.泌尿系B超双肾、输尿管、腾胧未见异常,残余尿量221ml;腹部B超(一)。心脏彩超(一)。

3.颈部血管彩超双侧推动脉阻力增高,左侧流速偏低。TCD各血流频谱未见明显异常。腰推MRI:轻度骨质增生。

4.脑液检查腰穿压力110mmH,O;常规、细胞学(一);生化;蛋白0.6gL;墨汁染色、抗酸染色(一),细菌培养(一);RPR(-),TORCH正常;乳酸12.3mmol/L;MBP10.1。可见系克隆区带。

5.免疫方面ESR34mm/h,CRP12.8mg/L,IFE未见单克隆蛋白,C5019.5U/ml,C4136.7mg/dl,ASO34.5IU/ml,RF<20U/ml,自身抗体、ANA、dsDNA、ENA、ACL正常。

ANCA正常。狼疮抗袭物20.1秒(27~41)。

6.代谢方面同型半胱氨酸11.32umol/L;叶酸、Vit B122.4mmol/L(3);血氯29.7umolL,血乳酸12.0mmol/L。24小时UFC1175.80ug。铜氧化酶吸光度正常。甲状腺功能2

(T3、T4和TSH)、甲状腺功能3(抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗甲状腺球蛋白抗体)正常。肾上腺CT:无明显异常。性激素水平:雌二醇133.78pmol/L,亲翻!4.6nmol/L,FSH、LH(-)。

7.血液铬44.09mg/ml、+0.18ng/ml、锅(一)、轮(一)、录1.1ng/ml、铅2.20mg/ml。血液、尿液检测到尼泊金丙酯。CA系列(一);肺癌筛查正常。

8.脑电图正常范围。肌电图:BAEP左侧周围性损害,中枢性损害不除外,右侧中枢性损害。左上肢MEP中枢性损害,左下肢MEP大致正常。左上肢SEP大致正常,左下肢SEPT12以上中枢性损害不除外。未见神经源性或肌源性损害。头MRI+增强:脑实质多发异常信号,边缘强化,脑干小脑体积小;MRA未见明显异常。

神经内科医学高级职称卫生技术考试知识点
四、初步诊断

1.定位诊断表情淡漠、呆板,反应迟钝,定位于大脑皮质;双侧腱反射活跃,双侧Hoffimann、踩阵挛(+),双侧Babinski征(+),定位于双侧锥体束;双侧掌颌反射(+),定位于皮质脑干束;双侧轮替差,有过意向性震颤,定位于小脑或脑桥小脑联系纤维;双下肢肌张力低,二便障碍,可能由腰骶脊髓或周围神经病变所致。

2.定性诊断患者原发性肾上腺功能减退诊断明确,颅内病变方面的诊断考虑如下:

(1)脑桥外髓鞘溶解症:患者发病过程中有肾上腺危象,有过低钠血症,昏述前有精神行为异常,昏迷后第一次头颅CT未见明显异常,以后再次复查头CT发现有改变,考虑与补钠过快有关。MRI改变符合该疾病。

(2)代谢性脑病(包括中毒、缺氧),影像学表现符合,但患者无其他毒物接触史,有酗酒和维生素B缺乏,应注意。

(3)炎症:病程较长,无发热,血液和脑脊液检查无炎性发现,不支持炎症。

(4)肿瘤:病程长,病灶强化不明显,无明显水肿及占位效应,不支持肿瘤。

综上所述,诊断为脑桥外髓鞘溶解症合并肾上腺皮质功能减退。

五、治疗

对于肾上腺皮质功能减退,应进行激素替代治疗。密切观察病情变化,警惕再次出现肾上腺危象。患者颅内病变相对稳定,处于缓解期,应予以补充大量维生素,嘱其戒酒。

六、诊疗问题小结

1.详细的病史询问及既往就诊资料的总结有助于疾病的诊断。

2.肾上腺皮质功能减退症+颅内病变首先想到的疾病就是肾上腺脑白质营养不良,结合患者病史及辅助检查,尤其是头颅MRI,以及病程中曾有正常头CT,均不符合。故患者应该寻找其他导致该颅内病变的病因。

3.脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和(或)脑桥外髓鞘溶解症(EPM),其发生与低钠血症及快速纠正低钠血症有关。CPM是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。病因不明,多半是酒精中毒晚期和营养不良者,另外,肝移植手术后亦可发生。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失。1962年,人们认识到髓鞘溶解不一定局限在脑桥,脑桥外的其他部位也可出现相似的病理改变及相应的临床症状和体征,至少有10%的类似病变累及脑桥以外区域,最常见的部位是基底节,包括壳核和尾状核,其次为丘脑、下丘脑、大小脑的灰白质联合等,被称为EPM。EPM和CPM目前尚无特效疗法,为防止其发生以综合治疗为主。

4.纠正低钠血症时,静脉输液应慢速,不使用高渗盐水,并限制液体入量等有助于预防本病的发生。

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考试简介

卫生高级职称考试
考试简介:卫生高级资格考试是由人力资源和社会保障部、卫生部共同组织的全国性质高级职称医学专业考试(正高副高——主任医师,副主任医师)。
报名时间:2020年2-57月份(各地具体时间不同)各省报名时间可以看这里:
(2020高级卫生职称各省报名时间)
考试职级:正高(主任医师),副高(副主任医师)。
考试时间:每年一次,一般在4月份9月份,各省高级卫生职称考试时间不尽相同。各省具体考试时间可以看这里:
(2020高级卫生职称各省考试时间)
考试时长:120分钟,需要注意的是卫生高级职称医学检验正高副高考试,为上机考试,到达时间后会自动交卷,请考生注意时间。
考试题型:正高:多项选择题和案例分析题。副高:单选题、多项选择题和案例分析题。
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合格标准:满分100分,每科成绩达到60分合格,特殊地区除外(青海48分,甘肃55分,四川57分等)
成绩公布:分数一般会在一两个月后公布,考生可登陆“中国卫生人才网”进行查询。

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